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鸟氨酸_

来源:原创 编辑:admin 时间:2022-12-24 20:39

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  。虽在蛋白质中不能找到,但存在于短杆菌酪肽短杆菌肽S等的抗菌性肽中,另外从深山紫堇根中发现了δ-N-乙酰鸟氨酸。是由精氨酸为碱或精氨酸酶作用分解生成。

  作为尿素循环的一部分与尿素生成相关,氨甲酰磷酸与鸟氨酸化合生成瓜氨酸和磷酸,瓜氨酸再转化为精氨酸,精氨酸再裂解为尿素和鸟氨酸,其在代谢上具有重要的作用。在生物体内与精氨酸、谷氨酸脯氨酸能相互转变,可与α-酮酸、乙醛酸进行氨基转移,在鸟氨酸脱羟酶作用下脱羧而生成丁二胺,丁二胺能进一步合成至多胺。在鸟类中它与2分子的苯甲酸苯乙酸等结合成鸟尿酸的形式起解毒作用。

  参考:4-04-00-02644 (Beilstein Handbook Reference)

  别名:鸟氨酸;2,5-二氨基戊酸;L-鸟氨酸;L-2,5-二氨基戊酸;L-氨基戊氨酸;L-鸟粪氨基酸;二氨戊酸;(S)-2,5-Diaminovaleric acid;ORNITHINE;L-ORNITHINE;2,5-diaminopentanoic acid;(2S)-2,5-Diaminopentanoic acid;5-Amino-L-norvaline;L-鸟粪氨基酸;L-氨基戊氨酸

  易溶于水、乙醇,微溶于。通常作为试剂使用的是其单盐,L-鸟氨酸单盐易溶于水,不溶于甲醇、乙醇、。

  性状:纯净的鸟氨酸是白色固体,但是由于难以结晶,往往是浆状物。一般使用鸟氨酸盐酸盐

  显效:症状消失,血清总胆红素(TBIL)、丙氨酸基转移酶(ALT)、凝血酶无活动度(VIA)、胆碱酯酶(CUE)正常。有效:TBIL、ALT降至治疗前50%以下,PTA、CHE升至治疗前40%以上。无效:治疗20d以上病情进行性加剧,甚至死亡。

  对照组以甘草酸二铵150~200mg/d静脉滴注,还原型谷胱甘肽一日1.2g静脉注射,及维生素C3.0g和肌苷一日0.4g静滴。低蛋白血症予以人血白蛋白或血浆静脉滴注。治疗组在上述的基础上加用前列地尔(凯时)10μg一日2次、门冬氨酸鸟氨酸10~20g/d静滴。两组患者中,有感染者加用第三代头孢菌素或半合成青霉素凝血功能障碍者予以维生素K110~30mg/d静注。

  氨基酸在体内代谢时,产生的氨,经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环(Ornithine cycle) ,又称尿素循环(urea cycle)。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨的毒性作用。1932年,H.Krebs等用肝切片在体外实验,发现在供能条件下,可由CO

  缩合生成尿素。若加入精氨酸,鸟氨酸或瓜氨酸可加速此反应,且此三种氨基酸含量并不减少,提出了鸟氨酸循环学说

  整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸,谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水,1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。

  循环第一步:氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸,该步骤发生在线粒体基质中。随后,瓜氨酸转运至胞液中。循环第二步:瓜氨酸和天冬氨酸反应生成精氨琥珀酸。第三步:精氨琥珀酸分解生成延胡索酸和精氨酸。第四步:精氨酸和水生成尿素和鸟氨酸。生成的鸟氨酸可转运至线粒体参与第一步反应。

  循环第二步中的天冬氨酸也有一个小的循环。首先是氨基酸与α-酮戊二酸经过转氨作用生成谷氨酸,随后,谷氨酸与草酰乙酸反应生成天冬氨酸和α-酮戊二酸,生成的α-酮戊二酸可以参与谷氨酸的生成。

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